Akromegali

[bullvar_katip]

Akromegali (Yunanca akros "yüksek" ve megalos "büyük") beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön lobundan (adenohipofiz) çok fazla miktarda büyüme hormonu (growth hormone, GH) salgılanması nedeniyle oluşan hastalıktır. Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse gigantizm adı verilen dev görünüm oluşur. Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür. Gece uyurken horlama ile aşırı terleme olmaktadır. Kaslarda hissedilebilir halsizlik görülmektedir. Erken teşhis ve tedavi edilmez ise ileriki dönemlerinde iç organlarda anormal bir büyüme gerçekleştirir. IGF-1 (insulin-like growth factor) yüksekliği pankreas düzenini bozabileceği için şeker hastalığına yakalanma riski yüksektir. Kabızlık daha gençlik dönemlerinde sıkça yaşanan belirgin olarak yaşanmaktadır. Saç tellerinde kalınlaşma belirtileri görülmektedir. Kafa tasının arka kısmında aşırı şekilde kendini gösteren dışa doğru genişleme kendini göstermektedir. Akromegali hastalığı tedavi edilmezse hastalarda diabetes mellitus, yüksek tansiyon, kalp kası tutulması sonucu kalp yetmezliği görülür. Akromegali hastalığının %90 ı hipofiz bezindeki tümörden kaynaklanır. Bu tümör optik sinire baskı yaptığı için görmede darlık bitemporal hemianopsia olur. Ayrıca bu tümör beynin sağlıklı kısımlarına baskı yaptığı için baş ağrısı görülür. Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür. Büyüme hormonu yükselmeye başladığı andan itibaren yaklaşık olarak üç yıl sonra vücut değişiklikleri başlar. ilk belirtileri ise yüzüklerin dar gelmesi ayakkabı numarasını artması ile fark edilebilir. Hastalığın yıllık görülme yüzdesi prevalans 1 milyonda 4, tüm zamanlarda görülme sıklığı ise insidans 1 milyonda 60-70'tir. Ölüm riskini 2-4 kat arttırır. Tedavi Birinci seçenek cerrahi tedavidir. 2 türlü cerrahi uygulanabilir. Transkranial yöntemde alın kemiğinden hipofiz bezine ulaşılarak tümor çıkartılır. Günümüzde tercih edilen cerrahi yöntem transsfenoidal yoldur. Ağız tavanından hipofiz bezine ulaşılır. İkinci tedavi yöntemi ilaç tedavisidir. Somatostatin analogları octeroid ve lanreotid kullanılmaktadır. Ayrıca radyoterapi bir diğer tedavi seçeneğidir. Tedavide GH ve IGF-1 düzeylerinin normale dönmesi, tümörün beyine baskısının giderilmesi ve klinik semptomların kaybolması hedeflenir. Dış bağlantılar Endocrine and Metabolic Diseases Information Service AcromegalyAnswersWebinar.com A webinar series acromegaly.org A satellite site of the Pituitary Network Association Acromegaly and Gigantism (a very comprehensive article) Acromegaly and Gigantism (Image of a patient with macroglossia - enlargement of the tongue)