Bilirubin, çok büyük bölümü (%90) parçalanan alyuvarlardan (eritrosit) kökenlidir. Kan kökenli (hematojen) bir pigment olmasına karşın demir içermez. Safranın ana pigmentidir. Normal yaşam süresi olan 120 günü dolduran eritrositler dalak, kemik iliği ve karaciğerdeki fagositler tarafından dolaşımdan alınır ve parçalanırlar. Alyuvarların yıkımı sırasında hemoglobin moleküllerinin parçalanmasıyla açığa çıkan serbest bilirubin albumin aracılığıyla karaciğere taşınır ve burada işlenir. Bilirubin karaciğerde üretilir, safra kesesinde depolanır ve duodenumdaki Vater papillasına açılan safra kanalı aracılığıyla bağırsaklara akıtılır. Safradaki konjuge bilirubin bağırsaktaki bakterilerin etkisiyle “stercobilinogen”e dönüşür. Sterkobilinojenin büyük bölümü dışkıyla atılır. Kalanı bağırsaktan (terminal ileum ve kolon) emilerek yeniden karaciğere gelir ve işlenerek konjuge bilirubine dönüştürülür. Kana geçen konjuge bilirubin ise idrarla atılır (urobilinogen). Bilirubin pigmentiyle ilgili olan en önemli patoloji "sarılık (ikter; icterus)" tablosudur.Dalak, kemik iliği ve karaciğerdeki fagositler tarafından dolaşımdan alınırak parçalanan eritrositlerin hemoglobini karaciğerde işlenerek bilirubine dönüştürülür. Bilirubinin glukuronik asit ve sülfürik asitle oluşturduğu esterlere konjuge (direkt) bilirubin adı verilir. Kandaki bilirubinin bir kısmı proteinle kompleks oluşturur. Buna da serbest bilirubin adı verilir. Posthepatik bilirubinler direkt bilirubinler olup laboratuvar analizlerinde verilen kimyasal maddelerle direkt olarak reaksiyona girer. Prehepatik bilirubinler ise indirekt bilirubinler olup laboratuvar analizinde de reaksiyon oluşturmak için metil alkol ilavesi gerekmektedir. Bebeklerde doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde fizyolojik olarak bilirubinlerde artış olmaktadır ve bu duruma yenidoğan sarılığı denmektedir. Yükseklerde bulunan ve bu duruma alışık olmayan kişilerde de serum bilirubini artabilir. Yine uzun süre fenobarbital kullanan kişilerde serum bilirubin düzeyleri normal değerlerin altında çıkabilir. İndirekt (unkonjuge) bilirubin suda çözünmez. Kanda albumine bağlı olarak dolaşır. İndirekt bilirubin toksiktir. Kandaki seviyesi arttığında beyindeki bazal gangliyonlarda birikerek özellikle çocuklarda "kernikterus"a neden olabilir. Direkt(konjuge) bilirubin karaciğerde konjuge olmuş bilirubindir. Suda çözünür. Böylece safraya atılabilir. İndirekt bilirubinden daha az toksiktir. Kandaki seviyesi yükseldiğinde böbrekten süzülerek idrarla atılabilir. Serum bilirubinlerinde artmaya yol açan sebepler İndirekt Bilirubinin (Unkonjuge Bilirubin) arttığı durumlar Bilirubin oluşumunun artması: Hemoliz, yetersiz (inefektif) eritropoezis Ailesel: Crigler-Najjar Sendromu, Gilbert Sendromu Lucey-Driscoll Sendromu Konjestif kalp yetmezliği Akciğer infarktı İlaçlar: Rifampisin, izoniazid, novobiyosin, hepatotoksik olan ve hemoliz yapan diğer ilaçlar. Direkt bilirubinin (Konjuge Bilirubin) arttığı durumlar İntrahepatik safra kanalı kolestazı: Biliyer atrezi, safra yolları yangısı (primer sklerozan kolanjit) Kanaliküler kolestaz: Siroz, gebelik, hepatit, oral kontraseptifler Ekstrahepatik kolestaz Hepatosellüler fonksiyon bozuklukları: Enfeksiyonlar, ilaçlar, toksinler, ailesel (Dubin-Johnson Sendromu, Rotor Sendromu) Artmış konjuge bilirubin karaciğer hastalığı olanların yaklaşık üçte birinde normal total bilirubin değerleriyle birlikte olabilir. Kaynakça Kategori:Biyomoleküller Kategori:Hepatoloji Kategori:Metabolizma Kategori
igmentler Kategori:Yenidoğan sarılığı
igmentler Kategori:Yenidoğan sarılığı