Bulaşıcı Süngerimsi Ensefalopatiler (BSE) ya da prion hastalıkları, birçok hayvanın ve insanların beyin ve sinir sistemini etkileyen ilerleyici karakterde hastalıklara verilen genel isimdir. En yaygın hipoteze göre prionlar tarafından oluşturulur, diğer bazı verilere göre ise Spiroplasma enfeksiyonu sorumlu tutulmaktadır. Hastalıkların sonucunda zihinsel ve fiziksel yetenekler bozulur ve beyin dokusu, otopside bir mikroskop altında incelendiğinde korteksde çok sayıda küçük delikler görünür. Bu görünümden bir süngeri andırdığından süngerimsi tabiri kullanılmıştır. Etkilenen canlılarda bellek değişiklikleri, kişilik değişiklikleri ve hareket ile ilgili sorunlar görülmeye başlar ve beyin işlevlerindeki bozukluklar nedeniyle zamanla kötüleşebilir. İnsanlarda görülen prion hastalıkları; klasik Creutzfeldt-Jakob hastalığı, yeni varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (nvCJD, Bovin spongiform ensefalopati ile ilişkili insan hastalığı), Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, fatal familyal insomnia ve kuru hastalığıdır. Sınıflandırma {| class = "wikitable" |+ Bilinen spongiform ensefalopatiler |- ! ICTVdb Kodu ! Hastalık adı ! Doğal konak ! Prion adı ! PrP izoform |- ! colspan = "5" {| insan harici memeliler |- | 90.001.0.01.001. | Skrapi | Koyun ve keçi | Scrapie prion | OvPrP |- | 90.001.0.01.002. | (TME) | Mink | TME prion | MkPrP |- | 90.001.0.01.003. | (CWD) | Kanada geyiği, Beyaz kuyruklu geyik, Katır geyiği ve Kızıl geyik | CWD prion | MDePrP |- | 90.001.0.01.004. | Bovin spongiform ensefalopati (BSE) (genellikle "deli dana hastalığı" olarak bilinir.) | Sığır | BSE prion | BovPrP |- | 90.001.0.01.005. | Felin spongiform ensefalopati (FSE) | Kedi | FSE prion | FePrP |- | 90.001.0.01.006. | (EUE) | Nyala ve Büyük kudu | EUE prion | NyaPrP |- ! colspan = "5" {| İnsan hastalıkları |- | 90.001.0.01.007. | Kuru | Rowspan = "5" {| İnsan | Kuru prion | Rowspan = "5" Konuyla ilgili yayınlar Deadly Feasts: The "Prion" Controversy and the Public's Health, by Richard Rhodes The Pathological Protein: Mad Cow, Chronic Wasting, and Other Deadly Prion Diseases, Phillip Yam, 2003, Springer, ISBN 0-387-95508-9 The Family That Couldn't Sleep by D. T. Max provides a history of prion diseases. Kaynakça Dış bağlantılar https://web.archive.org/web/20160304081344/http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=161 https://web.archive.org/web/20050915230441/http://yunus.hacettepe.edu.tr/~sozen/prion/hasta.htm Ankemderneği.org PDF Kategori:Beyin hastalıkları