Gorlin-Chaudry-Moss sendromu

[bullvar_katip]

Gorlin-Chaudhry-Moss sendromu (Fontaine progeroid sendrom), ektodermal displazi bulguları da içeren, otosomal dominant geçen kalıtsal bir sendromdur. Kafa kemiklerinde hipoplazi, kraniyofasiyal dizostoz (suturalarda erken kapanma) ve brakisefali bulguları vardır. Gözler ve kulak kepçeleri küçüktür. Yüz orta bölümü yeterince gelişmemiştir (hipoplazi). Damak dar ve aşırı çukurdur. Dişlerdeki hipoplazi biçim bozukluklarına neden olur. Değişen sayılarda diş eksiklikleri (hipodonti, oligodonti) saptanır. Dişlerin kapanışı bozuktur (maloklüzyon). Ayrıca, aşırı kıllanma (hipertrikoz), fıtıklar, kız çocuklarında genital hipoplazi (labium major hipoplazisi) vardır. Zeka geriliği görülebilir. Kaynakça Kategori:Tıp Kategori:Sendromlar