Trombotik trombositopenik purpura (TTP ya da Moschcowitz sendromu), kanın pıhtılaşmasına ilişkin nadir görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir. TTP vakalarının çoğu ADAMTS13 enziminin inhibisyonundan ileri gelir. Rahatsızlığın seyrek görülen bir türü, ADAMTS13'ün işlev bozukluğunun nesilden nesile geçmesiyle ortaya çıkar. Eğer geniş von Willebrand faktör (vWF) multimerleri dirençliyse, pıhtılaşmada artış eğilimi vardır. Patofizyolojisi von Willebrand faktör (vWF), damar yüzeyinde bulunup koagulasyon (pıhtılaşma) kaskadındaki Faktör 8'i aktive eder. ADAMTS13 ise normal durumlarda vWF'ün bu işlevini durdurarak aşırı pıhtılaşmayı önler. ADAMTS13 enzimindeki işlev bozukluğunda ise vWF aşırı aktive olarak Faktör 8 spontan olarak uyarılır. Böylece başlayan pıhtılaşma kaskadı damar çeperinde trombositlerin pıhtı oluşturmasına neden olacaktır. Mikroskobik pıhtılardan geçen kırmızı kan hücreleri, zarlarına zarar veren ve damar içi hemoliz ile hücrelerde bölünmeye yol açan kayma gerilimine maruz kalır. Kan akışında tromboza ve hücresel hasara bağlı olarak oluşan azalma, hedef organ hasarı ile sonuçlanır. Tedavi şu anda desteğe ve plazmafereze dayanır. Böylece ADAMTS13'e karşı dolaşan antikor sayısının azaltılması ve enzimin kan düzeyinin tazelenmesi hedeflenir. Kaynakça Kategori
ıhtılaşma sistemi hastalıkları Kategori:Nadir hastalıklar Kategori:İnsan kromozom 9
ıhtılaşma sistemi hastalıkları Kategori:Nadir hastalıklar Kategori:İnsan kromozom 9