Van der Woude sendromu

[bullvar_katip]

van der Woude sendromu (Demarquay sendromu), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Popliteal pterygium sendromu gibi kromozom 1q32 üzerindeki IRF6 geninin mutasyonu sonucu ortaya çıkar; bu nedenle “popliteal pterygium sendromu”nun bulguları daha az olan hafif türü olarak nitelenir. küçükresim|Hipodonti: Diş sayısı eksikliği Kız çocuklarının daha çok etkilendiği görülmektedir. Klinik bulgular, popliteal pterygium sendromu’na kıyasla daha azdır: Yarık dudak, yarık damak ve küçükdil yarığı (uvula bifida); alt dudakta mukus içeren tükürük salgısının geldiği fistüller; eksik dişlerin olması (hipodonti) saptanır. Kaynakça Kategori:Tıp Kategori:Sendromlar Kategori:Konjenital oral patoloji